眼球震颤阻滞综合征,其病因不明确,目前以 [复制链接]

介绍：眼球震颤阻滞综合征(NBS)是一种特殊的斜视，以先天性内斜视伴眼球震颤为特征。这种症状多见于婴儿型内斜视，即出生后6个月内发生的内斜视。常见的是侧面撞击性眼球震颤。用外眨眼凝视时，眼震会加重，有代偿头位，多以眼睛内收为主。原因尚不清楚，目前主要采用手术治疗。随着医疗技术的不断进步，这种眼病的治疗会越来越受到重视。

一.标志

(1)典型迹象

1.内部倾斜

新生儿6个月内，通常单侧或双侧。发病突然，有不稳定斜视。在内斜视出现之前就发现了眼球震颤。

2.眼球震荡

眼球震颤主要是水平的、显性的冲动性眼球震颤，也可伴有隐性眼球震颤。眼球向内转动时，眼球震颤消失或不明显；当眼球向外旋转时，其强度和振幅显著增加。

3.补偿性结尾

当两眼视觉差异较大时，患者将脸转向凝视的眼睛，使之成为内转位。比如，如果右眼的视力比左眼好，那么他的脸就会转向右边；如果两个人的视力相似，他们的脸会转向右边，有时会转向左边。上述面部偏斜即使蒙上一次眼睛也会持续，就像外展神经麻痹一样。

4.外展假性麻痹

双眼视力相近时，假性外展神经麻痹非常显著。双眼同时向外侧运动，外直肌力量弱，眼球旋转功能差。如果一只眼睛被蒙住，另一只眼睛水平旋转，向外旋转不受限制。

5.其他人

这种病一般用远视或者一个凸透镜，斜视不会改变。

(2)综合性

1.弱视

眼球震颤阻滞综合征一眼就能引起弱视。这是因为除了内斜视，还会出现眼球震颤，阻碍视力发育。如果单眼弱视患者同方向横向移动，注视眼会随着注视对象由内向外或由外向内转动，而弱视眼始终处于内翻状态，不转动。比如右眼盯着看，左眼弱视。向左看时，内倾角会增大，向右看时，内倾角会减小。这种检查要在佩戴矫正眼镜排除调节因素后进行，不能在散瞳的情况下进行，否则会导致调节不足和调节过度。

2.其他人

DVD是一种神经系统异常的特殊斜视。

二。检查

（一）预期检验

医生会先做视力检查、眼球运动检查，以了解病人的眼睛状况。需要时，可以做验光检查、三棱镜试验、眼震电流描记法、眼底检查等检查。

（二）体检

1、视力检查

用于观察病人的视力状况。做视力检查时要注意头部位置的变化，做到一只眼睛和两只眼睛同向移动时要注意斜视角的变化，同时还要注意一只眼睛的位置是否发生了变化。内收眼注视时，其视力比外转眼注视要好。

2、眼球运动测验

用来检测眼球在不同的方向上的移动是否受到限制。临床上常见的检查方法是把手指放在病人的眼前30-40cm的地方，让病人的眼睛注视自己的手指，观察病人的眼球是否有平行的运动。

3、其他

主要是做一些神经系统的检查，看看有没有神经病变。

（三）附加检验

1、验光

验光是为了了解病人的屈光状况。在孩子验光之前，医生会先用滴眼药水进行散瞳。

2、三棱柱测试

按照赫林定律，一只眼睛的左右旋转，另外一只眼睛也会左右旋转，也就是说，每次眼睛的移动，都会有同样的强度和效果的神经冲动。如果把50度的棱镜底面朝外放在眼睛前面，那么眼睛就会朝向棱镜的顶端移动，以便看着靶子。如果是眼球震颤阻滞综合征，那么，他眼就会维持原有的内转位，而不会做太大的旋转运动；如果是婴儿型内斜视，那么，他眼在观察眼朝向棱镜的顶端移动时，也会发生同样的动作。

3、眼震电流图

用眼震颤描记法可以观察到不同类型的眼震，当两只眼睛或一只眼睛看时，振幅都相等，而缓慢的速度则会变得缓慢，并随着聚集运动的波形逐渐变弱，直至完全消失。

4、眼底的检验

对玻璃体、视网膜、脉络膜及视神经病变的检查具有重要意义。对眼底有无病变、病变特征的可疑判断是临床上的重要依据。

（四）判别原理

如果有内斜视、眼球震颤等症状，可以通过相关的辅助检查来确诊。内斜视的度数与眼球震颤成反比关系，经常出现代偿性的头位，面对一方时，内收眼为主视眼。早期诊断时需考虑先天性双侧外展神经麻痹、婴幼儿内斜视。

（五）辨证

1、婴儿型内斜视

（1）关于交叉注视：婴幼儿型内斜视多有交叉注视，斜视程度较大，向左看时以右眼凝视，向右凝视时以左眼凝视为假性外展神经麻痹。如果双眼视力不好，眼球震颤阻滞综合征也会出现以上的表现。但是，婴儿型内斜视的交叉凝视，在直视前方时，不会有眼震，而是在外翻到外眦时，会有终结性的眼震，这是一种生理性的眼震；而在眼球震颤阻滞综合征中，眼球从内转到外翻时，就会产生眼震。

（2）代偿头位：当两只眼睛张开或遮住一只眼睛时，其脸部朝向一侧的代偿头位；而婴儿型内斜视则没有脸部朝向一侧的代偿头位。

2、先天性外展肌瘫痪

一些学者相信，这是一种非常重要的疾病，也是一种很难识别的疾病。外展神经麻痹在眼球外转时，会出现眼震，并伴随着脸部的旋转，与眼球震颤阻滞综合征十分相似，所以只能通过全身麻醉来区分。全麻时，内斜视可消除眼球震颤阻滞综合征，而先天性双侧外展神经麻痹则不能完全消除。

3、其他

同时也要考虑到有头位代偿的眼病，尤其是先天性眼震并伴有头位代偿的眼病。此眼震在两眼同方向运动时会到达消震点，而眼球震颤阻滞综合征的消震点为两眼内转或一眼内转，以到达消震点。还有就是先天性上斜肌麻痹、远视散光等导致的代偿头位，要从有没有眼震，有没有眼震，有没有眼震，有没有头位改变，还有屈光检查。

结语：眼球震颤阻滞综合征以内斜视、水平位冲动型眼球震颤、头位代偿、假性外展神经麻痹等为特征。内斜度不稳定，与眼震颤的严重程度有关，内斜度大时，眼球震颤明显减弱，而内斜度则显著增加。患者为了获得更好的视觉效果，采用内翻眼凝视时，眼球震颤加重，视力降低。病人也经常会有代偿性的头位，即面向左或向右，两者交替。目前对该病的病因和机理还不太清楚。由于眼球震颤是先天性的，因此认为其与基因相关，但目前还没有相关的证据。